Mitokondrioon on masin mis tegutseb rakus hingamise keemiaga. See on, ta võtab hapniku ja seob keemiliselt seda energiarikka toitainega meie toidust, et teha sysinik dioksiine ja vett (mida me väljahingame) ja ATPd mis on energiavaluuta meie rakkude vahel.

Mitokonrioon on seega väga vajalik osa meie rakus. Paljud teisedki rakuosad on vajalikud, seega milleks terve SENS lehekylg selle kohta? Vastus on: erinevalt teistest osadest on mitokondrial on oma DNA mis on erinevas kohas raku enda DNAst (mis on rakutuumas), me vajame teistsugust systeemi, et võita möödapääsmatud mutatsioonide kogunemist.

Nagu tavaliselt on meil õnne - evoltusioon on raskema osa juba meie eest ära teinud. Mitokondria on väga keeruline -- neis on umbes 1000 erinevat valku, igat neist kodeerib erinev geen. Aga kõik neist geenidest ei ole yldsegi mitte mitokondrioni DNAs! -- nad on rakutuumas. Valke konstrueeritakse rakus väljaspool mitokondriooni, nagu kõik mittemitokondriaalsed valgudki. Seejärel toimib keeruline TIM/TOM (ilma naljata :) ) aparaat et tassida valgud mitokondriooni, läbi membraanide mis nende pinnal on. Ainult 13 mitokondrioni komponentvalku on kodeeritud tema enda DNA poolt.

See annab meile imelise võimaluse: selle aseml et parandada mitokondriaalseid mutatsioone saame sellest hoiduda. Võime teha koopiad nendest 13st geenist mis oleks ysna ilmsel viisil muudetud nii et TIM/TOM masivärk töötaks nende puhul ja panna need koopiad rakutuuma kromosoomidesse. Siis kui mitokondriaalne DNA muteerub nii et yks või enam 13 valgust ei synteseeru mitokondria see pole lugu -- mitokondria saab samad valgud ka mujalt. Kuna geenid meie kromosoomides on palju palju paremini kaitstud kui mitokondriaalne DNA siis saame loota selle peale et kromosoomide koopiad jätkavad tööd palju kauem kui käesolev keskmine eluiga.

Rakud mis kõige rohkem mtant mitokondriat kuhjavad on mitte poolestuvad nagu lihaskiud ja neuronid sellest on kahju sest see tähendab et meil on vaja eriti head geeni teraapiat et saada need lisa geenid nendesse rakkudesse kus neid vaja on. Kuid geeniteraapia areneb kogu aeg - isegi kui me parandaks pooled rakud mis sellest on mõjutatud oleksime ikkagi saavutanud noorenemise mida saaks progressivselt parandada uute edusammude abil geeniteraapias.

See projekt vajab palju tööd ja enne kõikke arendusi geeni teraapia tehnoloogiates, kuigi isegi kui see lihtne kõlab. Need 13 valku mis on meie huvi all on ysna raksed TIM/TOM masinatega protsessida isegi kui me "sunnime" neid seda tegema seega on palju tööd veel ees, et seda osa lihtsustada. Selles vallas on aga tehtud hea progress viimaste aastate jooksul.

Talks on this topic at IABG 10:
King

Talks on this topic at SENS2:
Weiner      Lightowlers      Yagi      Smigrodzki